home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0383 / 03835.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  5.7 KB  |  157 lines
  1. $Unique_ID{BRK03835}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Hydranencephaly}
  4. $Subject{Hydranencephaly Hydroanencephaly Hydrocephalus }
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 369:
  11. Hydranencephaly
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible the main title of the article (Hydranencephaly) is not the
  15. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  16. names, disorder subdivisions, and related disorders covered by this article.
  17.  
  18. Synonyms
  19.  
  20.      Hydroanencephaly
  21.  
  22. Information on the following diseases can be found in the Related
  23. Disorders section of this report:
  24.  
  25.      Porencephaly
  26.      Hydrocephalus
  27.  
  28. General Discussion
  29.  
  30. ** REMINDER **
  31. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  32. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  33. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  34. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  35. section of this report.
  36.  
  37.  
  38. Hydranencephaly is a central nervous system disorder inherited through an
  39. unknown mode of transmission.  This extremely rare form of Porencephaly
  40. involves almost total absence of portions of the brain.  Results of
  41. neurologic examination in newborns may be normal or abnormal.  The head can
  42. appear enlarged at birth in some children.  Vision impairment, lack of growth
  43. and intellectual deficits are symptomatic of this disorder.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Hydranencephaly can usually be detected at birth due to an enlarged head.
  48. Some infants may appear healthy at birth but may later fail to grow at a
  49. normal rate.  Irritability and spasticity or rigidity of arms and legs are
  50. symptomatic of this disorder.  Poor body temperature regulation, vision
  51. impairment and mental retardation may also occur.
  52.  
  53. Causes
  54.  
  55. Hydranencephaly is suspected to be an inherited disorder although the mode of
  56. transmission remains unknown.  Some researchers believe that prenatal
  57. blockage of the carotid artery where it enters the cranium may be a cause of
  58. this disorder.  However, the reason for the blockage is not known.
  59.  
  60. Affected Population
  61.  
  62. Hydranencephaly is present at birth.  The disorder affects males and females
  63. in equal numbers.
  64.  
  65. Related Disorders
  66.  
  67. Porencephaly is a disorder of the central nervous system involving cerebral
  68. cysts or cavities in cortical brain tissue.  The disorder can occur before or
  69. after birth.  Fluid which can accumulate in the head can be drained through a
  70. surgical shunt procedure.  The prognosis is variable.  Some patients with
  71. this disorder may develop only minor neurological problems and have normal
  72. intelligence, while others may be severely disabled.
  73.  
  74. Hydrocephalus is a term describing an accumulation of fluid in the brain
  75. cavity which usually causes increased pressure inside the skull.  It is
  76. characterized by enlargement of the head and prominence of the forehead.
  77. This disorder may begin suddenly and can be congenital or acquired; it can be
  78. a symptom of another disorder or a primary condition.  Treatment with a
  79. surgical shunt procedure is generally successful in relieving pressure on the
  80. brain by draining the fluid out of the head.  (For more information on this
  81. disorder, choose "hydrocephalus" as your search term in the Rare Disease
  82. Database.)
  83.  
  84. Therapies:  Standard
  85.  
  86. Treatment of Hydranencephaly is symptomatic and supportive.  When increased
  87. intracranial pressure is involved a shunt may be surgically implanted to
  88. drain the fluid from the brain.  Infection and blockage of the shunt should
  89. be carefully guarded against.  Services which benefit handicapped people and
  90. their families can be of benefit to those disabled by this disorder.
  91.  
  92. Therapies:  Investigational
  93.  
  94. Research into Hydranencephaly and other inherited central nervous system
  95. disorders is ongoing.  Understanding the role of genetics in fetal
  96. development is a major goal of scientists studying congenital neurological
  97. disorders.
  98.  
  99. This disease entry is based upon medical information available through
  100. March 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  101. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  102. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  103. current information about this disorder.
  104.  
  105. Resources
  106.  
  107. For more information on Hydranencephaly, please contact:
  108.  
  109.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  110.      P.O. Box 8923
  111.      New Fairfield, CT  06812-1783
  112.      (203) 746-6518
  113.  
  114.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  115.      9000 Rockville Pike
  116.      Bethesda, MD  20892
  117.      (301) 496-5751
  118.      (800) 352-9424
  119.  
  120.      For Information about Shunts:
  121.      Association for Brain Tumor Research
  122.      2910 West Montrose Ave.
  123.      Chicago, IL  60618
  124.      (312) 286-5571
  125.  
  126.      The Children's Brain Disease Foundation For Research
  127.      350 Parnassus,  Suite 900
  128.      San Francisco, CA  94117
  129.      (415) 566-5402
  130.      (415) 565-6259
  131.  
  132. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  133. contact:
  134.  
  135.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  136.      1275 Mamaroneck Avenue
  137.      White Plains, NY  10605
  138.      (914) 428-7100
  139.  
  140.      Alliance of Genetic Support Groups
  141.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  142.      Chevy Chase, MD  20815
  143.      (800) 336-GENE
  144.      (301) 652-5553
  145.  
  146. References
  147.  
  148. HYDROANENCEPHALY:  S. Gabrovski, et. al.; Ah Vopr Reirokhir (Sept.-Oct.
  149. 1984, issue 5) Pp. 32-38.
  150.  
  151. HYDRANENCEPHALY:  PRENATAL AND NEONATAL ULTRASONOGRAPHIC APPEARANCE:  D.J.
  152. Coady, et. al.; Am J Perinatol (July 1985, issue 2(3).  Pp.228-230.
  153.  
  154. ULTRASONOGRAPHIC PRENATAL DIAGNOSIS OF HYDRANENCEPHALY.  A CASE REPORT:
  155. H.A. Hadi, et. al.; J Reprod Med (April 1986, issue 31(4)).
  156.  
  157.